Kongenit

Fodnoter

Kongenit

Kongenit glaucom

 

Denne variant skyldes en medfødt defekt i området ved trabekelværket og eventuelt Schlemms kanal. Denne særlige variant har været kendt siden starten af 1900tallet. Det rammer ganske få, idet man mener det andrager ca 1 ud af 6000 nyfødte i Danmark1. I Sverige fødes ca 4-5 børn ud af 100.000 med sygdommen. Svarende til 30-40 pr. 1 mio. indbyggere. Man vurderer at af disse er ca. 2/3 drenge2.

Tilstanden er ganske alvorlig, idet væskeafløbet helt fra fødslen er reduceret. Hvorved øget tryk, og beskadigelse af nervetråde og papil vil kunne ske inden for barnets første par år. I starten vil barnet reagere ved at være ekstra lysfølsomt, samt have øget tendens til røde øjne. I kraft af at barnets krop og skelet er under stadig udvikling, har øjet indtil 3 årsalderen mulighed for at ekspandere. Selve bulbus(øjeæblet) kan pga det øgede tryk mod glaslegemet blive forstørret. Og selvom glaucom som hovedregel er en dobbeltsidet3 sygdom, kan det godt udvikles forskudt.

 

Så hvis barnets ene øje er større end det andet, rødt og evt med let uklar cornea, vil disse indikatorer være et klart advarselssignal om at noget er uregelmæssigt. På grund af misdannelsen i kammervinklen/trabekelværket er operation uundgåeligt. Operationen kaldes en goniotomi. Tilbage i fosterstadiets 6. måned er øjet så udviklet at strålelegemet påbegynder produktionen af kammervand. Udløbsområdet er på dette tidspunkt dækket af en membran4, som normalt springer på dette tidspunkt. Ved kongenit tilstand sker dette ikke, og man må skære membranen over. Denne type operationer har kunnet udføres siden 19365, og succesraten er ca 80%. De resterende patienter vil afhængigt af virkninggraden, være henvist til medicin6 og evt. yderligere kirurgiske indgreb.

 

En laseroperation af stort set samme type som nævnt ved glaucom simplex, vil som oftest komme på tale. Såfremt medicinering ikke kan bevare et tilstrækkeligt lavt tryk. Dette er dog forbundet med visse problemer, idet denne patientgruppe under tiden risikerer at skulle opereres tidligt i livet. Og efter indgrebet, vil der pga. alderen, være forøget risiko for dannelse af arvæv7.

 

Trabekulektomi hvor der ”skæres” en tynd kanal, der munder ud i øjets overflade (hvor igennem vandet så vil sive) er et noget større indgreb. Men har den fordel at, hvis man vurderer det som nødvendigt, kan kanalen man skaber, udfyldes af en stent. En slags plastikslange der ”forer” afløbet hvorved dannelse af arvæv/belægninger håbes at kunne forsinkes. Succesraten er meget variende af sidstnævnte indgreb, idet teknikken kun har været anvendt i ca 25 år, og stadig udvikles løbende. Men en vurdering er at ca 75% af patienterne 5 år efter dette indgreb lever uden komplikationer, og behov for medicinering8. Som en ofte sidste udvej har man mulighed for, ved laser at gå ind og ”brænde” noget af strålelegemets vævsmateriale, hvorved kirtlen efterfølgende ikke vil kunne levere det samme væskeflow som hidtil. Men da væsken der cirkuleres ud til linse/hornhinde-området, samtidig leverer næringen til disse, er det en løsning man kun meget nødig ønsker at tage i anvendelse.

 

Nærsynethed (myopi) er en typisk konsekvens af kongenit glaucom. Idet øjets form typisk er ændret og linsen derfor ikke kan fokosere fotonerne(lysbølger) korrekt på nethindens tap- & stavceller. Ydermere er der visse, ofte drastiske hverdagsagtige konsekvenser, forbundet med lidelsen. Hvis barnet har haft en så fremskreden tilstand, inden opdagelsen/dianogsticeringen, at synsskader er indtruffet, vil de sociale myndigheder i støre eller mindre grad blive inddraget. For at sikre barnet en så normal opvækst som muligt, vil man søge at få barnet igennem en så normal barndom/skolegang som muligt. Men hvis synet eksempelvis ér gået tabt på det ene øje, vil man”synstræne” ved at lade barnet gå med klap for øjet på det mest beskadigede øje. For derved at træne det ”seende” øje op til at fungere mest optimalt. Dette medfører visse sociale aspekter og problemstillinger, hvor de mennesker, barnet dagligt færdes iblandt, skal bringes til en erkendelse af at barnet, selv om det måske ikke ser sådan ud, faktisk er handicappet. Og fra tid til anden kan have behov for særlig hjælp.

 

Denne problemstilling ses dog også hos voksne der, f.eks i forbindelse med et trauma, har fået ødelagt synet på det ene øje. Når man som menneske skal afstandsbedømme et objekt vil øjnene naturligt ”danne en vinkel” og sammen fokusere på objektet. Hvorefter kroppens nerver vil fortælle musklerne i armen, hvor langt der er ud til vinglasset. Og hvor høj bordpladen er i forhold til kroppen. Denne ”geometriske” beregning er hjernen ikke i stand til at foretage, når ”målingen” mangler fra et blindt øje.

Den generelle lægefaglige forklaring på løsningen, lyder at personer med manglende syn på det ene øje i højere grad end normalt-seende ”tænker sig til løsningen”. Dette kræver dog lang tids tilvænning, ofte op til et år eller mere9

 

  • (1)”Øjensygdomme,sygdomslære og sygepleje” side 109.
  • (2)http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/kongenitaltglaukom#anchor_2 > ”forekomst”
  • (3)Når glaucom er konstateret er det næsten altid på begge øjne, men der kan være undtagelser.
  • (4)Udover at det intraokulære tryk ikke må overstige ca 20 mm Hg, må det heller ikke blive for lavt. Under 3-4 mm Hg vil øjet blive deformt (ligesom en slap ballon) , derfor er membranen genialt, kun holdbar til et vist væsketryk, hvorefter den springer.
  • (5)http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/kongenitaltglaukom#anchor_2 > se under Kongenitalt glaucom.
  • (6)Her anvendes samme typer som ved glaucom simplex behandlinger, idet man altid har outflow i større eller mindre grad, og derfor ”blot” skal justere dette. (i stærk kontrast til lukketvinklet)
  • (7)Et skinnebenssår er et eklatant eksempel: mennesker 60+ vil være længe om at hele, pga. nedsat blodcirkulation, mens en teenager vil være helet inden for kort tid.
  • (8)”Øjensygdomme” samt overlæge Susanne Krag AUH, udfra amerikanske lægers succesrater.
  • (9)Baggrundsviden vedr.(kongenit) er også indhentet; http://www.glaucoma.org/glaucoma/childhood-glaucoma-1.php

Copyright © All Rights Reserved